آترزی ریوی همراه با نقص سپتوم بطنی
آترزی ریوی (uh-TREE-zhuh) یکی از چندین نقص دریچه قلب است که ممکن است در بدو تولد یا بلافاصله بعد از آن دیده شود. در آترزی ریوی ، دریچه بین قلب و ریه ها (دریچه ریوی) کاملاً رشد نکرده است که از جریان خون به جلو در ریه ها جلوگیری می کند و کودک شما اکسیژن مورد نیاز نمی یابد.
به طور معمول ، مقداری خون از طریق مجاری دیگر در قلب و عروق آن وارد ریه ها می شود. قبل از تولد کودک ، خون از طریق یک سوراخ بین اتاق های بالایی قلب کودک شما (سوراخ اوال) دریافت می شود و خون به بقیه بدن کودک شما منتقل می شود.
بعد از تولد ، تخمدان سوراخ معمولاً بسته می شود ، اما در آترزی ریوی ممکن است باز بماند. باز شدن موقت دیگری (مجرای شریانی) ممکن است مقداری جریان خون را ایجاد کند ، اما کودک شما به دارو ، اقدامات یا جراحی برای اصلاح ورم نیاز دارد.
در این نقص قلبی ، یک سوراخ نیز بین دو محفظه پمپاژ (نقص سپتوم بطنی یا VSD) قلب کودک شما وجود دارد.
شریان ریوی و شاخه های آن می تواند بسیار کوچک باشد و یا وجود نداشته باشد. در حالت دوم ، شریانهای اضافی از آئورت ایجاد می شوند تا جریان خون در ریه را تأمین کنند (شریانهای جانبی عمده آئورت ریوی یا MAPCA).
تشخیص
پزشکان ممکن است از چندین آزمایش برای تشخیص آترزی ریوی استفاده کنند:
- پالس اکسیمتری. این آزمایش ساده میزان اکسیژن خون کودک شما را اندازه گیری می کند. پزشک شما یک حسگر کوچک به دست یا پای کودک شما وصل می کند.
- اشعه ایکس. عکسبرداری با اشعه ایکس ، شکل و اندازه قلب کودک شما و هر نقصی را به پزشک کودک نشان می دهد.
- اکوکاردیوگرام. در اکوکاردیوگرام ، حرکت موج صدا ویژگی های قلب کودک شما را نشان می دهد. همچنین ممکن است پزشک برای تشخیص آترزی ریوی از اکوکاردیوگرام شکم شما قبل از زایمان کودک (اکوکاردیوگرام جنین) استفاده کند.
- الکتروکاردیوگرام (نوار قلب). در این آزمایش ، تکه های حسگر با سیم های متصل شده (الکترودها) تکانه های الکتریکی ارائه شده توسط قلب کودک شما را اندازه گیری می کنند. نوار قلب ریتم های غیر طبیعی قلب (آریتمی یا دیس ریتمی) را پیدا می کند و ممکن است آسیب قلبی دیگری نیز نشان دهد.
- کاتتریزاسیون قلب. در سوند زدایی ، پزشک یک لوله نازک و قابل انعطاف (کاتتر) را به داخل رگ خونی در کشاله ران کودک شما وارد می کند و آن را به قلب کودک شما هدایت می کند. این آزمایش ساختار قلب کودک و فشار خون و میزان اکسیژن در قلب ، شریان ریوی و آئورت کودک شما را نشان می دهد. پزشک ممکن است یک ماده رنگی به کاتتر تزریق کند تا عروق کودک شما را با اشعه ایکس راحت تر ببیند.
- سی تی اسکن قلب. این اسکن قلب و عروق خونی کودک شما برای کمک به درک آناتومی و وجود MAPCA انجام می شود ، این شریانهای وثیقه ای هستند که برای برنامه ریزی ترمیم مهم خواهند بود.
درمان
برای درمان آترزی ریوی کودک شما با نقص دیافراگم بطنی ، ممکن است دارو و چندین روش لازم باشد.
رویه ها. کودک شما ممکن است به یک یا چند روش برای بهبود عملکرد قلب و جریان خون نیاز داشته باشد. چندین مسیر درمانی بسته به آناتومی عروق ریوی و وجود یا عدم وجود MAPCAs وجود دارد.
- قرار دادن استنت. قرار دادن یک لوله سفت و سخت (استنت) بین آئورت و شریان ریوی (مجرای شریانی) به خون اجازه می دهد تا به ریه های نوزاد شما برسد.
- شنت شریانی سیستمیک به ریوی. این یک روش جراحی است که ممکن است در چند روز اول زندگی برای افزایش جریان خون در ریه ها با ایجاد اتصال (شنت) لازم باشد. ) بین یکی از شریان ها و شریان ریوی با استفاده از یک لوله کوچک از مواد مصنوعی. یک نمونه از این روش ها شنل Blalock-Taussig (شنود BT) است.
تعمیر کامل
- ترمیم کامل نوزادان. اگر قلب کودک شما دارای عروق ریوی خوب رشد کرده و MAPCAs نباشد ، جراح کودک شما می تواند انجام ترمیم کامل در یک مرحله در دوره نوزادی. این شامل بسته شدن نقص سپتوم بطنی و قرار دادن یک مجرای دریچه (لوله) بین بطن راست و شریان ریوی است.
- ترمیم کامل یک مرحله ای. در این روش ، جراح کودک شما همه MAPCA ها را برای ایجاد ایجاد اتصال شریان های ریوی جدید و سپس با بسته شدن VSD و p ترمیم را به پایان می رساند. جایگذاری مجرا این عمل معمولاً بین 4 تا 6 ماهگی انجام می شود. به این روش ممکن است تک کانونی سازی نیز گفته شود.
تعمیر مرحله ای
- تک کانونی مرحله بندی شده. اگر MAPCA ها کوچک باشند یا مناطق مختلفی از باریک شدن داشته باشند ، ممکن است در مراحل این اجازه می دهد تا عروق قبل از ترمیم کامل به اندازه کافی رشد کنند. منبع جریان خون در ریه ها از طریق یک شنت کوچک از آئورت به شریان های ریوی تازه ساخته شده تأمین می شود. پس از چند ماه ، قلب کودک شما با سوند زدایی قلب و سی تی اسکن قلب ارزیابی می شود تا مناسب بودن و زمان ترمیم کامل مشخص شود.
- مداخلات کاتتر برای شاخه های شریان ریوی. این روش برای ارزیابی آناتومی قلب کودک شما و بازسازی شاخه های شریان ریوی و اتساع یا استنت نواحی تنگ شده در آنها انجام می شود.
تشخیص
آزمایشات برای تشخیص آترزی ریوی ممکن است شامل موارد زیر باشد:
- اشعه ایکس. یک اشعه ایکس اندازه و شکل بافت های داخلی ، استخوان ها و اندام های کودک شما را نشان می دهد. این می تواند به پزشک کودک شما کمک کند تا میزان آترزی ریوی کودک شما را ببیند.
- الکتروکاردیوگرام (نوار قلب). در این آزمایش ، تکه های حسگر با سیم های متصل شده (الکترودها) تکانه های الکتریکی ناشی از قلب کودک شما را اندازه گیری می کنند. این آزمایش ریتم غیر طبیعی قلب (آریتمی یا دیس ریتمی) را تشخیص می دهد و ممکن است استرس عضله قلب را نشان دهد.
- اکوکاردیوگرام. در اکوکاردیوگرام ، امواج صوتی تصاویر مفصلی از قلب کودک شما ایجاد می کنند. پزشک کودک شما معمولاً از اکوکاردیوگرام برای تشخیص آترزی ریوی استفاده می کند. پزشک ممکن است قبل از زایمان کودک ، آترزی ریوی کودک شما را از طریق اکوکاردیوگرام شکم تشخیص دهد (اکوکاردیوگرام جنینی).
- کاتتریزاسیون قلب. در این آزمایش ، پزشک کودک شما یک لوله (کاتتر) نازک و انعطاف پذیر را به داخل رگ خونی در کشاله ران فرزند شما وارد می کند و با استفاده از اشعه ایکس آن را به قلب کودک هدایت می کند. تصویربرداری این آزمایش اطلاعات مفصلی در مورد ساختار قلب فرزند شما و فشار خون و میزان اکسیژن در قلب ، شریان ریوی و آئورت فرزند شما ارائه می دهد. پزشک کودک شما ممکن است یک رنگ مخصوص به کاتتر تزریق کند تا عروق تحت اشعه ایکس قابل مشاهده باشد.
درمان
پس از بروز علائم آترزی ریوی ، کودک شما نیاز به مراقبت پزشکی فوری دارد. انتخاب جراحی ها یا روش ها به شدت وضعیت کودک شما بستگی دارد.
داروها
یک داروی داخل وریدی به نام پروستاگلاندین از بسته شدن اتصال طبیعی (مجرای شریانی) بین شریان ریوی و آئورت جلوگیری می کند. این یک راه حل دائمی نیست ، اما به پزشکان شما فرصت بیشتری می دهد تا تعیین کنند چه نوع جراحی یا روشی برای فرزند شما بهتر است.
روش ها از طریق کاتتریزاسیون
در بعضی موارد ، می توان از طریق یک لوله باریک و طولانی (کاتتر) که در یک رگ بزرگ در کشاله ران کودک شما قرار دارد و به قلب متصل است ، تعمیرات را انجام داد. این رویه ها شامل موارد زیر است:
- سپتوستومی دهلیزی بالونی. همچنین می توان از یک بالون برای بزرگ شدن سوراخ طبیعی (سوراخ بیضی) در دیواره بین دو اتاق فوقانی قلب استفاده کرد. این سوراخ معمولاً اندکی پس از تولد بسته می شود. با بزرگ شدن میزان خون موجود در سفر به ریه ها افزایش می یابد.
- قرار دادن استنت. پزشک کودک شما ممکن است یک لوله سفت و سخت (استنت) را در اتصال طبیعی بین آئورت و شریان ریوی (مجرای شریانی) قرار دهد. این دهانه نیز معمولاً به زودی پس از تولد بسته می شود. باز نگه داشتن آن باعث می شود خون به ریه ها برود.
جراحی قلب
نوع ترمیم جراحی مورد نیاز به اندازه بطن راست و شریان ریوی فرزند شما بستگی دارد. نوزادان مبتلا به آترزی ریوی اغلب با گذشت زمان نیاز به یک سری عملیات قلب دارند. برخی از مثالها عبارتند از:
- شنت ایجاد بای پس (شنت) از رگ اصلی خونی که از قلب (آئورت) به شریان های ریوی منتهی می شود ، جریان خون کافی در ریه ها را فراهم می کند. با این حال ، نوزادان معمولاً ظرف چند ماه از این شنت رد می شوند.
- روش گلن. در این جراحی ، یکی از وریدهای بزرگی که به طور معمول خون را به قلب بازمی گرداند ، به جای آن مستقیماً به شریان ریوی متصل می شود. رگ بزرگ دیگر خون را به سمت راست قلب ادامه می دهد ، که آن را از طریق دریچه ریوی ترمیم شده با جراحی پمپ می کند. این می تواند به بزرگ شدن بطن راست کمک کند.
- روش Fontan. اگر بطن راست برای مفید بودن خیلی کوچک باقی بماند ، جراحان ممکن است از روش Fontan برای ایجاد راهی استفاده کنند که اجازه می دهد بیشتر خون ، اگر نه همه ، خون وارد بدن شود. قلب مستقیماً وارد شریان ریوی می شود.
- پیوند قلب. در بعضی موارد ، قلب برای ترمیم آسیب دیده و پیوند قلب لازم است.
درمان های بالقوه آینده
ممکن است روزی آترزی ریوی با جراحی در دوران بارداری ترمیم شود. یک مطالعه کوچک اخیر نتایج امیدوار کننده ای را نشان داد اما تحقیقات بیشتری باید انجام شود.
روش زندگی و درمان های خانگی
در اینجا چند نکته برای مراقبت از فرزند خود پس از آمدن از بیمارستان به خانه آورده شده است:
- قرار ملاقات های پیگیری منظم با پزشک کودک خود داشته باشید. کودک شما احتمالاً به ملاقات های منظم با دکتری آموزش دیده در بیماری های مادرزادی قلب نیاز خواهد داشت. این قرارها حتی پس از بزرگسالی فرزندتان باید ادامه داشته باشند. از پزشک کودک خود بپرسید که چقدر کودک شما باید ویزیت شود.
- به کودک خود کمک کنید تا فعال بماند. به همان اندازه که کودک قادر به تحمل اوست ، با داشتن فرصت کافی برای استراحت و چرت زدن ، بازی و فعالیت عادی را تشویق کنید. فعال ماندن باعث می شود قلب کودک سالم بماند. همزمان با رشد کودک ، با متخصص قلب درمورد اینکه کدام فعالیت برای کودک شما بهتر است صحبت کنید. اگر برخی از آنها غیرمجاز هستند ، مانند ورزش های رقابتی ، کودک خود را به جای تمرکز روی کارهایی که نمی تواند انجام دهد ، در کارهای دیگر تشویق کنید.
- با مراقبت های روزمره و کاملاً خوب از کودکان همراه باشید. واکسیناسیون های استاندارد برای کودکان مبتلا به نقص مادرزادی قلب و همچنین واکسن های آنفلوانزا ، ذات الریه و عفونت های ویروسی انسدادی تنفسی تشویق می شود.
- آنتی بیوتیک های پیشگیرانه. متخصص قلب و عروق کودک شما ممکن است به کودک شما توصیه کند قبل از انجام برخی روش های دندانپزشکی و سایر روش ها ، از آنتی بیوتیک های پیشگیرانه استفاده کند تا از ورود باکتری به جریان خون و آلوده شدن پوشش داخلی قلب (آندوکاردیت عفونی) جلوگیری کند. ) رعایت بهداشت دهان و دندان و بهداشت؛ مسواک زدن و نخ دندان کشیدن ، معاینه منظم دندانپزشکی و راه خوب دیگری برای جلوگیری از عفونت است.
کنار آمدن و پشتیبانی
طبیعی است که بسیاری از والدین حتی پس از درمان نقص مادرزادی قلب ، نگران سلامتی کودک خود باشند. اگرچه بسیاری از کودکانی که دارای نقص مادرزادی قلب هستند می توانند همان کارهایی را که کودکان بدون نقص قلب انجام می دهند انجام دهند ، اما در اینجا چند نکته باید به خاطر بسپارید اگر کودک شما دارای نقص مادرزادی قلب است:
- مشکلات رشدی. از آنجا که ممکن است برخی از کودکان مبتلا به نقص مادرزادی قلبی مدت زمان بهبودی ناشی از جراحی ها یا عمل ها را داشته باشند ، ممکن است از نظر رشد از سایر کودکان در سن خود عقب باشند. با دکتر کودک خود در مورد راه های کمک به کودک در مشکلات رشد خود صحبت کنید.
- مشکلات عاطفی. بسیاری از کودکانی که دچار مشکلات رشد هستند ممکن است در مورد توانایی های خود احساس ناامنی کنند و با رسیدن به سن مدرسه مشکلات عاطفی داشته باشند. با دکتر کودک خود در مورد راه هایی که می توانید به کودک در کنار آمدن با این مشکلات کمک کنید صحبت کنید ، که ممکن است شامل گروه های پشتیبانی برای والدین یا مراجعه به یک درمانگر یا روانشناس برای فرزند شما باشد.
- گروه های پشتیبانی. داشتن کودکی با مشکل پزشکی جدی آسان نیست و بسته به شدت نقص ممکن است بسیار دشوار و ترسناک باشد. ممکن است دریابید که صحبت با والدین دیگری که شرایط مشابهی را پشت سر گذاشته اند باعث راحتی و دلگرمی شما می شود. در صورت وجود گروه های پشتیبانی محلی از پزشک کودک خود سوال کنید.
آماده شدن برای قرار ملاقات خود
به احتمال زیاد کودک شما پس از تولد و در حالی که هنوز در بیمارستان است ، بزودی مبتلا به آترزی ریوی تشخیص داده می شود. در صورت تشخیص آترزی ریه در فرزند شما ، برای مراقبت مداوم به یک متخصص قلب (قلب) ارجاع می شوید.
از آنجا که قرارها می توانند مختصر باشند ، و از آنجا که غالباً موارد زیادی برای گفتگو وجود دارد ، بهتر است برای قرار ملاقات خود آماده باشید. در اینجا برخی از اطلاعات برای کمک به شما برای آماده شدن برای قرار ملاقات و آنچه را که از پزشک انتظار دارید وجود دارد.
کاری که می توانید انجام دهید
- از هرگونه محدودیت قبل از قرار ملاقات آگاه باشید. در زمان تعیین وقت ، حتماً سوال کنید آیا کاری که باید از قبل انجام دهید وجود دارد ، مانند پر کردن فرم ها یا محدود کردن رژیم غذایی کودک شما به عنوان مثال ، برای برخی از آزمایشات تصویربرداری ، ممکن است کودک شما نیاز به قبل از مدتی روزه داشته باشد.
- علائمی که کودک شما دارد را بنویسید از جمله علائمی که به نظر می رسد با آترزی ریوی ارتباط نداشته باشد. سعی کنید از زمان شروع آنها به یاد بیاورید. خاص باشید ، مانند روزها ، هفته ها ، ماه ها و از اصطلاحات مبهم مانند "چند وقت پیش" پرهیز کنید
- اطلاعات شخصی مهم را بنویسید ، از جمله سابقه خانوادگی نقص قلب ، فشار خون ریوی ، بیماری ریوی ، بیماری قلبی ، سکته مغزی ، فشار خون بالا یا دیابت و هرگونه استرس عمده یا زندگی اخیر تغییر می کند.
- لیستی از تمام داروها تهیه کنید و همچنین ویتامین ها یا مکمل هایی که کودک شما مصرف می کند. همچنین اگر اخیراً مصرف دارو را قطع کرده اید یا در دوران بارداری دارو مصرف کرده اید ، حتماً به پزشک خود بگویید.
- در صورت امکان یکی از اعضای خانواده یا دوست خود را همراهی کنید گاهی اوقات ممکن است به خاطر سپردن تمام اطلاعاتی که هنگام قرار ملاقات به شما ارائه می شود دشوار باشد. شخصی که شما را همراهی می کند ممکن است چیزی را فراموش کرده یا فراموش کرده باشید.
- سوالاتی را برای پرسیدن بنویسید پزشک کودک خود.
وقت شما با پزشک محدود است ، بنابراین تهیه لیستی از سوالات به شما کمک می کند تا از وقت مشترک خود نهایت استفاده را ببرید. در صورت اتمام زمان ، سوالات خود را از مهمترین تا کم اهمیت ترین لیست کنید. در مورد آترزی ریوی ، برخی از سوالات اساسی که باید از پزشک بپرسید عبارتند از:
- سایر علل احتمالی c من چیست علائم یا وضعیت هیلد؟
- فرزند من به چه نوع آزمایشاتی نیاز دارد؟
- بهترین روش درمانی چیست؟
- آیا کودک من با بزرگ شدن از انجام فعالیت هایی جلوگیری می کند؟
- هر چند وقت یکبار باید کودک من از نظر تغییر در وضعیت او غربالگری شود؟
- گزینه های اصلی که شما پیشنهاد می کنید چیست؟
- آیا می توانید یک متخصص را که تجربه درمان نقایص مادرزادی قلب را دارد ، توصیه کنید؟
- آیا جایگزینی عمومی برای دارویی که تجویز می کنید وجود دارد؟
- آیا بروشور یا سایر مواد چاپی وجود دارد که بتوانم با خود به خانه ببرم؟ چه وب سایت هایی را پیشنهاد می کنید؟
علاوه بر سوالاتی که برای پرسیدن از پزشک کودک خود آماده کرده اید ، در صورت ملاقات ، در صورت عدم درک مطلب ، از پرسیدن سوالات دیگر دریغ نکنید.
چه انتظاری از پزشک کودک خود دارید
پزشک احتمالاً تعدادی سوال از شما می پرسد. آماده بودن برای پاسخ دادن به آنها ممکن است وقت بگذارد تا نکاتی را که می خواهید وقت بیشتری صرف کنید ، مرور کنید. پزشک کودک شما ممکن است بپرسد:
- آیا شخص دیگری در خانواده شما به آترزی ریوی یا نقص قلب دیگری مبتلا شده است؟
- آیا علائم فرزند شما مداوم یا گاه به گاه بوده است؟
- شدت علائم کودک شما چیست؟
- به نظر می رسد در صورت وجود چه مواردی علائم کودک شما را بهبود می بخشد؟
- به نظر می رسد در صورت وجود چه مواردی علائم کودک شما را بدتر می کند؟